用拇指写诗，被诊断“活不过4岁”的“蝴蝶宝贝”，快要21了 | 电讯调查

来源：新华每日电讯3月1日12版

作者：新华每日电讯记者郑梦雨

曾因脊髓性肌萎缩症（SMA）被诊断“活不过4岁”的女孩包珍妮，现在快要21岁了。

被“冰冻”在床的漫长时光里，她与疾病较量，用头脑学习，以拇指书写。

去年此时，新华每日电讯记者第一次走近包珍妮。她躺在不到两平方米的床上，身体退化到全身只有右手大拇指能活动。而今，用上“特效药”的她，已经可以在大脑控制下摇动手腕，逐渐感受到身体微小却令人欣喜的进步

重新“掌控”人生的希望

“脊柱侧弯到已经没有正常的解剖结构了。”包珍妮的主治医生、温州医科大学附属第二医院儿童神经科副主任林忠东说，“争取一针成功。”

媒体、医生、家人们的眼神隔着玻璃看向同一方向。“成功了！”人群中突然响起欢呼。2022年1月1日，新医保目录落地首日，温州女孩包珍妮接受了诺西那生钠第一针注射。

包珍妮正在注射第一针诺西那生纳。受访者供图

父亲包宗锋拨通妻子的电话。包珍妮没有立刻发出声音。她忍着哭，五官不受控制地轻微抽搐。过了几秒钟，她对着电话里的妈妈，小声说了句“我想你了”。

热泪一直往下淌，床上铺了纸巾接着。又过了一会儿，她向记者说：“我最大的愿望是能坐起来，抱抱爸爸妈妈。”

至今，包珍妮已经接受了三针治疗。第一针后，左手的力气有所增强，可以进行短暂的竖立；第二针后，呼吸变得较为顺畅，嘴巴也能张大更多；第三针后，左手可以立住手臂并缓慢摆动手腕，右手也增加了一些力气。

包宗锋兴奋地用视频记录珍妮的每一点变化。“动一动”，“摇快一点试试”，纤细的手臂，在屏幕里笨拙地摇动，一次又一次。

记录包珍妮左手臂摇动的视频截图。受访者供图

用药之前，她感觉“上天一直在剥夺我所拥有的东西，身体的机能也好，人生该有的轨迹也好”。而今，她觉得能够摆动的手腕就像一个信号，仿佛人生又能由自己来掌控。

历经艰辛活下来

“十几年来，我们为了这一刻，经历了千辛万苦。”包宗锋说。

2016年12月，诺西那生钠注射液在美国获批。这是全球首款针对SMA致病基因的疾病修正治疗药物，通过鞘内注射，直接将药物输送到脊髓周围的脑脊液中，从而改善患者运动功能，改变疾病进程。

2018年9月，该注射液被国家药品监督管理局纳入优先审评审批程序。2019年2月，该注射液在中国获批，而后正式在中国大陆上市。彼时，70万元一针的价格门槛曾把无数患者拒之门外。

包珍妮正在注射第一针诺西那生纳。受访者供图

就治疗而言，第一年注射6支，此后每年注射3支，并维持终身，一旦停药，患者身体又会持续恶化。

等待药物降价，于SMA患者家庭，每天都是一种煎熬。“孩子不断在退化。我们看着包珍妮从能走，到能坐着，再到只能躺着，毫无办法。”包宗锋常常觉得遗憾、沮丧、自责。支撑他们不断把包珍妮送去抢救的，是一个远远的信念——把命保住，活下来，直到能用上药的那天。

2021年12月3日，诺西那生钠注射液被纳入医保。SMA患者群里，大家心照不宣的欣喜，化成泪水交汇。

一切获得都是礼物

“其实刚得知能用药的第一反应是很平静的，总觉得不太真实。”包珍妮回忆说。

包珍妮一岁时确诊SMA，因为身体像海绵一样无力，这种病的患者被称为“海绵宝贝”。两岁时，因为肺部严重感染，包珍妮第一次被送进了重症监护室。这次生病让她的下肢完全失去了运动能力。

2021年2月23日拍摄的包珍妮家中一角。新华每日电讯记者郑梦雨摄

包珍妮非常喜欢上学。小学六年，她坐在轮椅上读书，成绩名列前茅。2013年4月，即将小学毕业的她连续两次被送进重症监护室，上肢也丧失了运动能力，再也无法拿笔。

形体上的静止，强化了思想上的自由。卧病期间，包珍妮自学人文课程和多门外语，通过手指和眼控仪操作电脑，创作了几十首歌词、100多首诗，出版了一本诗歌作品集。

她跟我分享了最近创作的一首小诗《钥匙》，“心灵像一个仓库，把整个世界装了进去。而我作为仓库的主人，找不到任何一把开门的钥匙。”她坦言，最近的情绪不太好。“这是老问题了，来自各方压力，还有这具身体给我的影响。但我一直努力自我调整，听音乐、看书、和朋友们一起聊天。”

包珍妮躺在自己的小床上，用能活动的右手大拇指，在眼控仪的配合下操作电脑（2021年4月13日摄）新华社记者韩传号摄

用上药后病情有所缓解，她感到开心，但同时也有隐隐的悲伤。这种悲伤的本质，仍然是对自己命运的无力感，“我承认这份悲伤，不故作乐观。但这份悲伤也会化作力量。”治疗可以激发肌肉的力量，但依旧没办法让她恢复成一个“正常的普通人”。她对自己的身体情况有着清醒的认识，“能摘掉呼吸机就很知足了”。

把自己放到最低，所以一切获得的都变成了礼物。“我能感觉到很多人爱我，朋友、家人、陌生人的善意。”包珍妮说，“我不觉得这是我理所应当得到的，所以一直心怀感激。”

纸蝴蝶也逆风飞翔

包珍妮说，希望未来能推动完善残障群体在教育上的缺失。在她看来，目前全国范围内的无障碍设施仍不尽完善，愿意接受残障群体入学的正常学校不多，青少年残障群体的教育资源相对匮乏，涉及就业就更加困难。

但她相信教育的力量。她认为，在脑力工作方面，如果能接受到好的教育，残障人士未必没有自力更生的机会。

2021年2月23日，包珍妮的妈妈为她梳头发。新华每日电讯记者郑梦雨摄

在头脑和心灵的世界，她与任何一个聪慧灵动的少女并无二致。几年来，她通过手机和电脑与更大的世界相连。她读了许多书，自学了日语、法语和英语，能够阅读原版书籍。她还和一些病友、网课同学成了好朋友。

谈到自己经历的幸与不幸，她说，“我没有觉得自己不幸，我只是更早、更多地经历了人生的不方便。因为我不方便，大家愿意行方便于我，这份善意就是我得到的幸。”

包珍妮每天的姿势就是这样侧身躺着，操作电脑，朝向窗外。（2021年2月23日摄）新华每日电讯记者郑梦雨摄

包珍妮的网名叫“纸蝴蝶”。她看到过一个折纸蝴蝶的教程，觉得很漂亮。

在网上，脊柱侧弯的人，被人们善意地称作“蝴蝶宝贝”。

风可以吹走一片纸，但却吹不走一只会飞的蝴蝶。

纸做的蝴蝶，摇动翅膀，逆风飞翔。

监制：卢刚 | 责编：薛园 | 校对：张慧